幼年性透明纤维瘤病
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幼年性透明纤维瘤病
概述:幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发
智力低下
,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。事实上本病代表一种胶原代谢遗传性异常而非肿瘤性疾病。
流行病学
流行病学:本病多发生于5岁前的幼儿。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因:病因尚不明。
发病机制
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现
临床表现:皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:结节由较少量细胞和基质组成。新发小肿瘤细胞较多,而较大的肿瘤则含较多基质。经福尔马林固定的标本中,成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙,使细胞呈软膏样外观。基质呈玻璃样均质嗜酸性,类似透明物质,PAS染色呈强阳性反应,耐
淀粉酶
。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗
治疗:较大结节可手术切除。
预后
预后:生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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